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Ullrich先天性肌营养不良合并重度肺动脉高压伴
心功能不全
1例
陈林
刘征
赵佩青
马秀琦
蔡娇
汪希珂
贵州医药
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曲美他嗪治疗冠心病合并左
心功能不全
患者的疗效观察
张玉贞
中国保健营养
论著
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Ullrich先天性肌营养不良合并重度肺动脉高压伴
心功能不全
1例
陈林
刘征
赵佩青
马秀琦
蔡娇
汪希珂
贵州省人民院儿科心血管病区
期刊
《贵州医药》
CA
2023年04期
摘要:VI型胶原蛋白是一种存在于肌肉、皮肤、肌腱和血管细胞外基质的微型胶原蛋白,由COL6A1、COL6A2、COL6A3独立编码的3条α链构成。Ullrich先天性肌营养不良(UCMD)由于上述基因突变导致其功能缺失而出现的一种十分严重的肌病。本文报道了1例以心功能不全、呼吸衰竭为主要表现的患儿,外周血全外显子测序发现COL6A1:exon10:c.868G>A:p.G290R杂合变异,患儿父亲该位点未见变异,明确诊断UCMD。患儿伴有明显脊柱侧弯、肌肉无力、近端关节挛缩、远端关节过伸表型,与既往报道相符。患儿就诊时有呼吸衰竭、心功能衰竭表现,心脏B超提示重度肺动脉高压。UCMD是一种发病率极低的罕见病,UCMD合并重度肺动脉高压目前尚未见报道,但是该表型与该基因型的相关性有待进一步验证。
VI型胶原蛋白
Ullrich先天性肌营养不良
重度肺动脉高压
心功能不全
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曲美他嗪治疗冠心病合并左
心功能不全
患者的疗效观察
张玉贞
(莱西市经济开发区卫生院 山东 青岛 266622)
期刊
《中国保健营养》
2021年02期
摘要:目的 对冠心病合并左心功能不全患者采用曲美他嗪治疗,观察其疗效。方法 选取2019年1月~2020年5月来我院就诊的102例冠心病且伴有左心功能不全患者作为研究对象,分组遵循随机数表法原则,将其分为对照组和观察组,每组各51 例。对照组患者治疗方式主要以常规治疗为主,而观察组患者除了进行常规治疗外还加用曲美他嗪,治疗后观察两组临床效果。结果 通过对比可知,观察组患者治疗总有效率、各项心功能指标、心功能分级均优于采用常规治疗方法的对照组患者,组间差异明显,具有统计学意义(P<0.05)。
曲美他嗪
冠心病
左
心功能不全
疗效
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